Operacja korekcji zespołu czworaczego Fallota.

Autor: (admin) Data dodania: 22 Grudzień 2014 Typ materiału: Filmy z operacji
Dział medycyny: Kardiochirurgia , Kardiologia
Ocena: 
0
Brak ocen
Opis:

Korekcja zespołu czworaczego Fallota ze zwężeniem lewej tętnicy płucnej i zamknięciem zespolenia Blalock-Taussig.


Zespół czworaczy Fallota jest wadą siniczą – ze zmniejszonym przepływem płucnym. Sinica jest spowodowana prawo lewym przeciekiem wewnątrzsercowym spowodowanym zwężeniem tętnicy płucnej i dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej. W zależności od nasilenia zwężenia tętnicy płucnej i wielkości ubytku międzykomorowego sinica może nie występować lub, w przypadkach skrajnych, niedotlenienie może zagrażać życiu (np. zarośnięcie tętnicy płucnej – wada przewodozależna). Poza wyżej wymienionymi elementami wady składają się na nią przerost prawej komory i przesunięcie na prawo aorty, której zastawka siedzi okrakiem nad przegrodą międzykomorową.


W skrajnych przypadkach zespołu czworaczego Fallota w okresie noworodkowym konieczne jest podawanie prostaglandyny E2 (wada przewodozależna) by utrzymać drożność przewodu tętniczego i zapewnić, wystarczający dla utlenowana całego organizmu, przepływ krwi przez płuca. U części dzieci niedotlenienie ma charakter napadowy – napady anoksemiczne, którym zapobiega się podawaniem leków blokujących receptor beta a w napadzie podaje się leki uspokajające i tlen do oddychania.


U noworodków i niemowląt oraz dzieci, których anatomia wady nie sprzyja jednoczasowej korekcji wykonuje się zespolenie systemowo-płucne (modyfikacja zespolenia Blalock-Taussig) polegające na polaczeniu protezą naczyniową tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną. W ten sposób część krwi systemowej trafia do tętnic płucnych zwiększając jej przepływ przez płuca i zwiększając pobór minutowy tlenu, który zostaje później dostarczony do tkanek całego organizmu.


W wieku około jednego roku, po wykonaniu badań hemodynamicznych i angiokardiografii wykonuje się operację korekcji wady. Prezentowany film pokazuje przypadek dziecka po zespoleniu systemowo płucnym ze zwężeniem lewej tętnicy płucnej (częste powikłanie po zespoleniu systemowo płucnym).


Operację wykonuje się przez przezmostkową torakotomię. Po nacięciu skóry w linii środkowej wzdłuż mostka przecina się tkanki miękkie a następnie mostek. Pod nim znajduje się śródpiersie a w nim, u większości dzieci, spora jeszcze grasica, którą się rozsuwa na boki i do góry. Głębiej znajduje się worek osierdziowy, który otwiera się również podłużnie odsłaniając serce. Worek osierdziowy zostaje podwieszony do brzegów rany by lepiej odsłonić w nim lezące serce.


Na aortę wstępującą oraz prawy przedsionek zakłada się szwy kapciuchowe by przez nie wprowadzić kaniule łączące serce chorego z aparatem ECC. Na żyłę główną górną i dolną zakłada się taśmy lub grube nici by nimi uszczelnić, w czasie ECC, wprowadzone tam kaniule.


Po zakończeniu przygotowań do ECC i podaniu heparyny osłabiającej krzepnięcie krwi (wymagane ACT 400 sek.) kaniuluje się kolejno aortę wstępującą, żyłę główną górną i dolną przez prawy przedsionek. Na aortę wstępującą zakłada się szew kapciuchowy, przez który wprowadza się kaniule do podania kardiopleginy. Jej podanie poprzedza zakleszczenie aorty wstępującej pomiędzy kaniula aortalną a kaniulą do kardiopleginy. W ten sposób kardiopleginą zawierająca wysokie stężenie potasu i magnezu oraz schłodzona do około 4C trafia do naczyń wieńcowych uchodzących z opuszki aorty. W ten sposób serce zostaje zatrzymane i schłodzone.


Dzięki temu mięsień sercowy wytrzymuje do kilku godzin pozbawienia dopływu świeżej krwi z tlenem i może podjąć skuteczną pracę po zakończeniu operacji. Po zatrzymaniu serca i jego otwarciu chirurg ma czas by spokojnie zorientować się w szczegółach anatomii wady i ją wyleczyć. Ważna jest ocena przebiegu tętnic wieńcowych, które mogą krzyżować drogę wypływu prawej komory istotnie utrudniając naprawę wady. W przypadku prezentowanym na filmie widać jak chirurg otwiera prawy przedsionek. Przez przegrodę międzyprzedsionkową wprowadza się cewnik do lewego przedsionka, którego celem jest odsysanie krwi spływającej z płuc do aparatu krążenia pozaustrojowego. Zapobiega to zalewaniu pola operacyjnego krwią.


Przez zastawkę trójdzielno zostaje uwidoczniony ubytek przegrody międzykomorowej. Na jego brzegi zakłada się szwy z podkładkami filcowymi od strony prawego przedsionka, którymi mocuje się łatę do zamknięcia ubytku. Następnie zostaje nacięta podłużnie droga wypływu prawej komory i dalej pień płucny. W drodze wypływu prawej komory lokalizuje się belki mięśniowe zawężające drogę przepływu krwi, które zostają przecięte. Szwami ciągłymi zostaje przyszyta reszta obwodu łaty dakronowej do przegrody międzykomorowej i w ten sposób zakończone zamykanie jej ubytku. Łatą zostaje poszerzony pień płucny i droga wypływu prawej komory (łata z protezy dakronowej powlekanej żelatyną).


Testem wodnym sprawdza się szczelność zastawki trójdzielnej. Konieczne jest zamknięcie jej spoidła przednio-przegrodowego, w którego okolicy zostały założone szwy mocujące łatę dakronową i są podkładki filcowe deformujące nieco zastawkę. Po zamknięciu spoidła sprawdza się ponownie szczelność zastawki testem wodnym by potwierdzić dobry efekt plastyki.
Zamyka się ubytek międzyprzedsionkowy – przetrwały otwór owalny - szwem ciągłym. Po zakończeniu szwu zamykającego ubytek, rozchyla się trochę jego brzegi a anestezjolog wykonuje delikatny wdech by wypchnąć z żył płucnych i lewego przedsionka krew wraz z ewentualnym powietrzem (odpowietrzenie lewego przedsionka). Pozostawienie powietrza mogło by spowodować mózgowy zator powietrzny. Po tym manewrze uszczelnia się szew i zawiązuje kończąc w ten sposób zamykanie ubytku. Następnie odpowietrza się ponownie lewy przedsionek i lewą komorę przez kaniulę do podania kardiopleginy. W tym czasie anestezjolog wykonuje również delikatne wdechy pomagając usunąć ewentualne powietrze z części serca.

Po tym manewrze odkleszcza się aortę przywracając przepływ a naczyniach wieńcowych. Serce zaczyna się wygrzewać i wznawia pracę. Pojawiają się początkowo słabe a następnie coraz silniejsze skurcze serca. W tym czasie zaszywa się nacięcie prawego przedsionka i wysuwa kaniule żylne z żył głównych do prawego przedsionka. Gdy serce bije skutecznie zatrzymuje się krążenie pozaustrojowe i usuwa stopniowo kaniule zaciskając szwy kapciuchowe. W tym momencie podaje się siarczan protaminy – lek neutralizujący działanie przeciwkrzepliwe heparyny. Anestezjolog sprawdza czy krzepnięcie krwi jest prawidłowe oznaczając ACT. Kardiochirurg sprawdza, czy z miejsc operowanych nie występuje istotne krwawienie. W przypadku stwierdzenia nieszczelności szwu lub naczyń krwawiących w ranie zostają one zaopatrzone dodatkowym szwem.


W ranie operacyjnej zostawia się dreny ( śródpiersiowy i osierdziowy) w celu ewakuacji ewentualnej wydzieliny i kontroli krwawienie w ranie operacyjnej. Jej ew. nadmiar wymaga ponownego otwarcia rany i sprawdzenia przyczyny krwawienia. Pozostawia się również dwie elektrody naszyte na mięsień sercowy, które są wykorzystywane do zewnętrznej stymulacji serca w wypadku występowania wolnego rytmu. Po sprawdzeniu czy nie występuje krwawienie z rany oraz założeniu drenów i elektrod zamyka się warstwowo ranę (kolejno mostek, tkankę podskórna i skórę).





Rycina 1. Schematyczna prezentacja zespołu czworaczego Fallota. Duży ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie tętnicy płucnej odzastawkowe, zastawkowe i nadzastawkowe (najczęstsza kombinacja), przesunięcie aorty nad prawą komorę (aorta jeździec) i przerost prawej komory.
RV – prawa komora; LV – lewa komora; PA – tętnica płucna; Ao - aorta


Obrazy echo z operacji:



Zespół czworaczy Fallota (ubytek międzykomorowy oznaczony strzałką, projekcja przymostkowa w długiej osi)


Zespół czworaczy Fallota (projekcja przymostkowa w długiej osi)


Zespół czworaczy Fallota (zwężenie drogi odpływu prawej komory oznaczone strzałką, projekcja przymostkowa w krótkiej osi)


Pomiar gradientu w drodze odpływu prawej komory (badanie dopplerowskie w projekcji przymostkowej w krótkiej osi)


Stan po korekcji zespołu czworaczego Fallota (projekcja przymostkowa w długiej osi)


Stan po korekcji zespołu czworaczego Fallota (projekcja przymostkowa w krótkiej osi)

Pokaż więcej
Historia choroby
Rozpoznanie (31) Diagnoza (2) Leczenie (70) Rehabilitacja (20)
    Serce pow. duże
    Filip K 20 Listopad 2014
    Serce pow. małe
    Filip K 20 Listopad 2014
      Operacja Rossa
      22 Grudzień 2014
      Zamknięcie PDA coilem.
      22 Wrzesień 2014
        Zamknięcie PDA coilem.
        22 Wrzesień 2014
          Wszystkie komentarze (0)
          Pokaż więcej