Operacja całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych typ śródsercowy

Autor: (admin) Data dodania: 22 Grudzień 2014 Typ materiału: Filmy z operacji
Dział medycyny: Chirurgia dziecięca , Chirurgia klatki piersiowej , Kardiochirurgia
Ocena: 
0
Brak ocen
Opis:

Żyły płucne w okresie rozwoju zarodka powstają poza sercem. W miarę rozwoju serca zostają „wbudowane” do lewego przedsionka zapewniając prawidłowy drenaż krwi utlenowanej z płuc do lewego przedsionka i dalej do lewej komory. Proces ten ulega zaburzeniu w rzadkich przypadkach prowadząc do wady zwanej całkowitym nieprawidłowym spływem żył płucnych, który występuje w około 1% przypadków wad wrodzonych serca. Wada ta ma cztery główne postaci :
- nadsercową - gdy kolektor żył płucnych jest połączony z układem żyły głównej górnej (najczęściej przez żyłę wertykalną po stronie lewej serca
- śródsercową – gdy krew z kolektora żył płucnych drenuje przez zatokę wieńcową
- podsercowy – gdy krew z kolektora żył płucnych drenuje przez żyłę wertykalną pod przeponę do żyły wątrobowej, wrotnej lub żyły głównej górnej
- postać mieszaną, w której drenaż krwi z żył płucnych może być nieprawidłowy z obu stron klatki piersiowej lecz wariant anatomiczny jest różny – kombinacja wariantów opisanych powyżej.


Objawy kliniczne zależne są od swobody odpływu krwi z żył płucnych do układu żył systemowych oraz swobody przepływu krwi z prawego do lewego przedsionka. Najczęściej obserwuje się sinicę i duszność o różnym stopniu nasilenia. Zmniejszony napływ krwi do układu systemowego przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (jedyna droga napływu krwi do lewego przedsionka i dalej lewej komory) prowadzi do zespołu małego rzutu serca z objawami niewydolności krążenia (zaburzenia funkcji nerek, kwasica metaboliczna, powiększenie wątroby itd.). Szczególnie dramatyczny przebieg kliniczny zaraz po urodzeniu mają dzieci z typem podsercowym TAPVR gdyż żyła wertykalna jest często zwężona przy przejściu przez przeponę oraz uchodzi do żyły wrotnej a więc układu naczyniowego o podwyższonym oporze. Wariant taki stanowi jedyny przypadek, w którym natychmiastowa operacja jest jedyną szansą na uratowanie dziecka.


Wzmożony przepływ płucny w TAPVR powoduje rozwój nadciśnienia płucnego hiperkinetycznego w okresie wczesnym i oporowego w dalszej obserwacji.


Rozpoznanie ustala się najczęściej na podstawie badania echokardiograficznego z dopplerowskim badaniem przepływów i barwnym jego obrazowaniem. W przypadku wątpliwości co do anatomii wady oraz zaawansowania nadciśnienia płucnego może być konieczne wykonania angiokardiografii.


Prezentowany film przedstawia operację typu śródsercowego. Operację wykonuje się przez przezmostkową torakotomię. Po nacięciu skóry w linii środkowej wzdłuż mostka przecina się tkanki miękkie a następnie mostek. Pod nim znajduje się śródpiersie a w nim, u większości dzieci, spora jeszcze grasica, którą się rozsuwa na boki i do góry. Głębiej znajduje się worek osierdziowy, który otwiera się również podłużnie odsłaniając serce. Worek osierdziowy zostaje podwieszony do brzegów rany by lepiej odsłonić w nim lezące serce.


Na aortę wstępującą oraz prawy przedsionek zakłada się szwy kapciuchowe by przez nie wprowadzić kaniule łączące serce chorego z aparatem ECC. Na żyłę główną górną i dolną zakłada się taśmy lub grube nici by nimi uszczelnić, w czasie ECC, wprowadzone tam kaniule. Po zakończeniu przygotowań do ECC i podaniu heparyny osłabiającej krzepnięcie krwi (wymagane ACT 400 sek.) kaniuluje się kolejno aortę wstępującą, żyłę główną górną i dolną przez prawy przedsionek. Na aortę wstępującą zakłada się szew kapciuchowy, przez który wprowadza się kaniule do podania kardiopleginy. Jej podanie poprzedza zakleszczenie aorty wstępującej pomiędzy kaniula aortalną a kaniulą do kardiopleginy. W ten sposób kardiopleginą zawierająca wysokie stężenie potasu i magnezu oraz schłodzona do około 4C trafia do naczyń wieńcowych uchodzących z opuszki aorty. W ten sposób serce zostaje zatrzymane i schłodzone. Dzięki temu mięsień sercowy wytrzymuje do kilku godzin pozbawienia dopływu świeżej krwi z tlenem i może podjąć skuteczną pracę po zakończeniu operacji.


Po zatrzymaniu serca i jego otwarciu chirurg ma czas by spokojnie zorientować się w szczegółach anatomii wady i ją wyleczyć. W przypadku prezentowanym na filmie widać jak chirurg otwiera prawy przedsionek i lokalizuje ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej a następnie lokalizuje poszerzoną zatokę wieńcową. Nożyczkami nacina się zatokę wieńcową, wraz z przegrodą międzyprzedsionkową oddzielającą ją od otworu owalnego, w kierunku lewego przedsionka przesuwając do niego ujście zatoki wieńcowej, do której drenowała poza nieutlenowaną krwią żylną wieńcową również krew utlenowana z płuc. A więc krew żylna wieńcowa będzie stanowiła domieszkę krwi systemowej. Następnie łatą z osierdzia własnego zamyka się ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.


Po zakończeniu szwu zamykającego ubytek, rozchyla się trochę jego brzegi a anestezjolog wykonuje delikatny wdech by wypchnąć z żył płucnych i lewego przedsionka krew wraz z ewentualnym powietrzem (odpowietrzenie lewego przedsionka). Pozostawienie powietrza mogło by spowodować mózgowy zator powietrzny. Po tym manewrze uszczelnia się szew i zawiązuje kończąc w ten sposób zamykanie ubytku. Następnie odpowietrza się ponownie lewy przedsionek i lewą komorę przez kaniulę do podania kardiopleginy. W tym czasie anestezjolog wykonuje również delikatne wdechy pomagając usunąć ewentualne powietrze z części serca. Po tym manewrze odkleszcza się aortę przywracając przepływ a naczyniach wieńcowych. Serce zaczyna się wygrzewać i wznawia pracę. Pojawiają się początkowo słabe a następnie coraz silniejsze skurcze serca. W tym czasie zaszywa się nacięcie prawego przedsionka i wysuwa kaniule żylne z żył głównych do prawego przedsionka. Gdy serce bije skutecznie zatrzymuje się krążenie pozaustrojowe i usuwa stopniowo kaniule zaciskając szwy kapciuchowe. W tym momencie podaje się siarczan protaminy – lek neutralizujący działanie przeciwkrzepliwe heparyny. Anestezjolog sprawdza czy krzepnięcie krwi jest prawidłowe oznaczając ACT. Kardiochirurg sprawdza, czy z miejsc operowanych nie występuje istotne krwawienie. W przypadku stwierdzenia nieszczelności szwu lub naczyń krwawiących w ranie zostają one zaopatrzone dodatkowym szwem.


W ranie operacyjnej zostawia się dreny ( śródpiersiowy i osierdziowy) w celu ewakuacji ewentualnej wydzieliny i kontroli krwawienie w ranie operacyjnej. Jej ew. nadmiar wymaga ponownego otwarcia rany i sprawdzenia przyczyny krwawienia. Pozostawia się również dwie elektrody naszyte na mięsień sercowy, które są wykorzystywane do zewnętrznej stymulacji serca w wypadku występowania wolnego rytmu. Po sprawdzeniu czy nie występuje krwawienie z rany oraz założeniu drenów i elektrod zamyka się warstwowo ranę (kolejno mostek, tkankę podskórna i skórę). Niekiedy konieczne jest pozostawienie mostka rozchylonego rozpórkami by serce miało więcej miejsca. Nad mostkiem zaszywa się skórę szwem ciągłym. Rana zostanie wtórnie zamknięta razem z mostkiem po wyrównaniu się zaburzenia krążenia krwi i redukcji leków pobudzających serce.




Rycina 1. Widok od głowy na całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych do prawego przedsionka.
RV – prawa komora; LV – lewa komora; CS – zatoka wieńcowa; RA – prawy przedsionek; LA – lewy przedsionek; VP – żyła płucna; strzałki pokazują kierunek przepływu krwi z żył płucnych do zatoki
wieńcowej i prawego przedsionka a następnie przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej do lewego przedsionka i lewej komory.

Pokaż więcej
Historia choroby
Rozpoznanie (35) Diagnoza (4) Leczenie (72) Rehabilitacja (20)
    Serce pow. duże
    Filip K 20 Listopad 2014
    Serce pow. małe
    Filip K 20 Listopad 2014
    Płuco pow. duże
    Filip K 19 Listopad 2014
    Płuco pow. małe
    Filip K 19 Listopad 2014
      Operacja Rossa
      22 Grudzień 2014
      Zamknięcie PDA coilem.
      22 Wrzesień 2014
        Zamknięcie PDA coilem.
        22 Wrzesień 2014
          Wszystkie komentarze (0)
          Pokaż więcej