Operacja wrodzonego braku zastawki tętnicy płucnej – absent pulmonary valve syndrome

Autor: (admin) Data dodania: 22 Grudzień 2014 Typ materiału: Filmy z operacji
Dział medycyny: Chirurgia dziecięca , Chirurgia klatki piersiowej , Kardiochirurgia Część ciała: klatka piersiowa (thorax)
Ocena: 
0
Brak ocen
Opis:

Zespół braku zastawki tętnicy płucnej (APVS) związany jest z brakiem przewodu tętniczego, niewykształceniem płatków zastawki płucnej z umiarkowanym zwężeniem jej pierścienia oraz z ubytkiem przegrody międzykomorowej. Kombinacja powyższych wad wpływa na rozwój naczyń płucnych w czasie życia płodowego powodując poszerzenie tętnic, które mogą być kilkakrotnie szersze niż normalnie i powodują ucisk na oskrzela z różnym stopniem zaburzeń wentylacji płuc o charakterze obturacyjnym. Niewykształcenie zastawki płucnej z poszerzeniem tętnic płucnych powoduje masywny przepływ zwrotny w rozkurczu do prawej komory i mieszanie się krwi przez ubytek międzykomorowy z krwią systemową powodując sinicę. Zwężenie pnia płucnego, ubytek przegrody międzykomorowej i sinica zbliżają tą wadę do zespołu czworaczego Fallota lecz rokowanie jest o wiele poważniejsze niż w APVS.
Leczenie operacyjne jest najczęściej ze wskazań pilnych – w okresie noworodkowym lub wczesno-niemowlęcym. Spora część dzieci ma na tyle nasilone zaburzenia oddechowe, że wymaga intubacji w okresie poprzedzającym leczenie zabiegowe.


Prezentowany film pokazuje typowy przypadek APVS ze znacznym poszerzeniem tętnic płucnych. Operację wykonuje się przez przezmostkową torakotomię. Po nacięciu skóry w linii środkowej wzdłuż mostka przecina się tkanki miękkie a następnie mostek. Pod nim znajduje się śródpiersie a w nim, u większości dzieci, spora jeszcze grasica, którą się rozsuwa na boki i do góry. Głębiej znajduje się worek osierdziowy, który otwiera się również podłużnie odsłaniając serce. Worek osierdziowy zostaje podwieszony do brzegów rany by lepiej odsłonić w nim lezące serce.


Na aortę wstępującą oraz prawy przedsionek zakłada się szwy kapciuchowe by przez nie wprowadzić kaniule łączące serce chorego z aparatem ECC. Na żyłę główną górną i dolną zakłada się taśmy lub grube nici by nimi uszczelnić, w czasie ECC, wprowadzone tam kaniule. Po zakończeniu przygotowań do ECC i podaniu heparyny osłabiającej krzepnięcie krwi (wymagane ACT 400 sek.) kaniuluje się kolejno aortę wstępującą, żyłę główną górną i dolną przez prawy przedsionek. Rozlegle wypreparowuje się poszerzone tętnice płucne co umożliwia wykonanie później podłużnej plastyki powodującej zmniejszenie ich średnicy, której celem jest zmniejszenie ucisku tętnic płucnych na oskrzela z następową poprawą wentylacji płuc.


Na aortę wstępującą zakłada się szew kapciuchowy, przez który wprowadza się kaniule do podania kardiopleginy. Jej podanie poprzedza zakleszczenie aorty wstępującej pomiędzy kaniula aortalną a kaniulą do kardiopleginy. W ten sposób kardiopleginą zawierająca wysokie stężenie potasu i magnezu oraz schłodzona do około 4C trafia do naczyń wieńcowych uchodzących z opuszki aorty. W ten sposób serce zostaje zatrzymane i schłodzone. Dzięki temu mięsień sercowy wytrzymuje do kilku godzin pozbawienia dopływu świeżej krwi z tlenem i może podjąć skuteczną pracę po zakończeniu operacji. Po zatrzymaniu serca i jego otwarciu chirurg ma czas by spokojnie zorientować się w szczegółach anatomii wady i ją wyleczyć. W przypadku prezentowanym na filmie widać jak chirurg otwiera prawy przedsionek i przez otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej wprowadza cewnik do lewego przedsionka. Jego celem jest odsysanie krwi spływającej z płuc by nie zalewała pola operacyjnego.


Przez zastawkę trójdzielną uwidacznia się ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Na jego brzeg od strony prawego przedsionka zakłada się kilka szwów materacowych z podkładkami filcowymi, którymi mocuje się łatę dakronową zamykającą ubytek. Następnie odcina się pień płucny i wycina podłużnie paski tętnicy płucnej prawej i lewej oraz nacina drogę wypływu prawej komory. Resztę obwodu łaty przyszywa się do przegrody międzykomorowej szwem ciągłym z dostępu przez prawą komorę. Prawą i lewą tętnicę płucną zszywa się uzyskując optymalną ich szerokość. Do rozwidlenia pnia płucnego zespala się koniec konduitu zastawkowego lub łatę z zastawką (monocusp) zapewniającą lub co najmniej zmniejszającą przepływ zwrotny krwi w okresie rozkurczu do komory prawej.


Po zakończeniu rekonstrukcji drogi wypływu prawej komory usuwa się cewnik wprowadzony przez otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej zostawia się by w okresie wczesnym okołooperacyjnym odbarczyć niewydolną prawą komorę kosztem pewnej desaturacji krwi systemowej (występuje przeciek prawo lewy krwi nieutlenowanej na stronę systemową). Prawy przedsionek zamyka się szwem ciągłym. Masując serce i stosując delikatne wdechy (anestezjolog) odpowietrza się serce i odkleszcza aortę przywracając przepływ wieńcowy krwi co powoduje wznowienie akcji skurczowej. Pojawiają się początkowo słabe a następnie coraz silniejsze skurcze serca. W tym czasie wysuwa się kaniule żylne z żył głównych do prawego przedsionka. Gdy serce bije skutecznie zatrzymuje się krążenie pozaustrojowe i usuwa stopniowo kaniule zaciskając szwy kapciuchowe. W tym momencie podaje się siarczan protaminy – lek neutralizujący działanie przeciwkrzepliwe heparyny. Anestezjolog sprawdza czy krzepnięcie krwi jest prawidłowe oznaczając ACT. Kardiochirurg sprawdza, czy z miejsc operowanych nie występuje istotne krwawienie. W przypadku stwierdzenia nieszczelności szwu lub naczyń krwawiących w ranie zostają one zaopatrzone dodatkowym szwem.


W ranie operacyjnej zostawia się dreny ( śródpiersiowy i osierdziowy) w celu ewakuacji ewentualnej wydzieliny i kontroli krwawienie w ranie operacyjnej. Jej ew. nadmiar wymaga ponownego otwarcia rany i sprawdzenia przyczyny krwawienia. Pozostawia się również dwie elektrody naszyte na mięsień sercowy, które są wykorzystywane do zewnętrznej stymulacji serca w wypadku występowania wolnego rytmu. Po sprawdzeniu czy nie występuje krwawienie z rany oraz założeniu drenów i elektrod zamyka się warstwowo ranę (kolejno mostek, tkankę podskórna i skórę).


W okresie pooperacyjnym, poza typowymi problemami hemodynamicznym występują często zaburzenia wentylacji istotnie przedłużające okres leczenie. Problemy oddechowe spowodowane są nieprawidłową budową oskrzeli, których wiotkość ściany związana z niedorozwojem ich struktury chrzęstnej zaburza przepływ gazów oddechowych i odkrztuszanie wydzieliny sprzyjając zakażeniom.

Pokaż więcej
Historia choroby
Rozpoznanie (32) Diagnoza (4) Leczenie (65) Rehabilitacja (18)
    Serce pow. duże
    Filip K 20 Listopad 2014
    Serce pow. małe
    Filip K 20 Listopad 2014
    Płuco pow. duże
    Filip K 19 Listopad 2014
    Płuco pow. małe
    Filip K 19 Listopad 2014
      Operacja Rossa
      22 Grudzień 2014
      Zamknięcie PDA coilem.
      22 Wrzesień 2014
        Zamknięcie PDA coilem.
        22 Wrzesień 2014
          Wszystkie komentarze (0)
          Pokaż więcej