Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA) - operacja arterial switch

Autor: (admin) Data dodania: 22 Grudzień 2014 Typ materiału: Filmy z operacji
Dział medycyny: Chirurgia dziecięca , Chirurgia klatki piersiowej , Kardiochirurgia Część ciała: klatka piersiowa (thorax)
Ocena: 
0
Brak ocen
Opis:

Przełożenie wielkich pni tętniczych jest wadą wrodzoną polegającą na nieprawidłowym odejściu aorty z prawej komory a pnia płucnego z lewej komory. W wyniku tej zamiany krew utlenowana z lewej komory płynie przez pień płucny ponownie do płuc a krew nieutlenowaną z prawej komory ponownie do aorty i wszystkich tkanek (z wyjątkiem płuc) powodując niedotlenienie. W okresie życia płodowego drożne są połączenia pomiędzy krążeniem dużym i małym przez otwór owalny i przewód tętniczy. Są one miejscem krzyżowania się przepływów krwi pomiędzy układami. Po urodzeniu, gdy przewód tętniczy się zamyka i otwór owalny najczęściej również zmniejsza swoją średnicę mieszanie się krwi pomiędzy układami, będące źródłem krwi utlenowanej dla układu systemowego, jest niewystarczające.


Jest to przykład wady przewodozależnej – konieczne jest w pierwszej kolejności podawanie we wlewie ciągłym prostaglandyny E2. Gdy otwór owalny jest zbyt mały wykonuje się również zabieg Rashkinda polegający na wprowadzeniu cewnika z balonem przez żyłę systemową do prawego a następnie lewego przedsionka. Po napełnieniu balonu wycofuje się go z lewego do prawego przedsionka rozdzierając w ten sposób przegrodę międzyprzedsionkową. Powiększony ubytek przegrody międzyprzedsionkowej staje się lepszym miejscem krzyżowania przepływu krwi pomiędzy układem systemowym i płucnym i razem z drożnym dzięki prostaglandynie E2 przewodowi tętniczemu umożliwia przeżycie dziecka w okresie badań diagnostycznych i przygotowania do operacji.


Historycznie stosowano leczenie operacyjne polegające na skrzyżowaniu przepływów żylnych na poziomie przedsionków – operację Mustarda lub Senninga. Po ich wykonaniu komora prawa pozostawała nadal w układzie systemowym a lewa w układzie płucnym. Okazało się, że komora prawa w dłuższej obserwacji nie wytrzymuje pracy w układzie wysokociśnieniowym – systemowym – i z tego powody pacjenci tak leczeniu giną w wieku około 40 lat na zaburzenia rytmu serca i niewydolność prawej komory.


Obecnie złotym standardem jest korekcja anatomiczna – arteria switch – polegająca na zamianie miejscami aorty z pniem płucnym z jednoczesnym przeszczepieniem ujść wieńcowych z dawnej zastawki aortalnej do dawnej zastawki płucnej stanowiącej po operacji zastawkę aortalną. Operację tę trzeba wykonać w pierwszych dwóch tygodniach po urodzeniu, gdyż lewa komora pracująca w układzie płucnym, w wyniku spadku ciśnień w krążeniu płucnym po urodzeniu i rozpoczęciu oddychania płucami, traci zdolność funkcjonowania w układzie wysokociśnieniowym. Nie wykonuje się również operacji w pierwszych kilku dniach po urodzeniu, gdyż w tym czasie występuje zwiększona skłonność do krwawień wewnątrzczaszkowych ułatwianych heparynizacją konieczną w czasie operacji. W pierwszych dniach po urodzeniu ujawniają się również ewentualne wczesne infekcje okołoporodowe oraz inne zaburzenia zwiększające ryzyko operacyjne.


Operację wykonuje się przez przezmostkową torakotomię. Po nacięciu skóry w linii środkowej wzdłuż mostka przecina się tkanki miękkie a następnie mostek. Pod nim znajduje się śródpiersie a w nim, u większości dzieci, spora jeszcze grasica, którą się rozsuwa na boki i do góry. Głębiej znajduje się worek osierdziowy, który otwiera się również podłużnie odsłaniając serce. Worek osierdziowy zostaje podwieszony do brzegów rany by lepiej odsłonić w nim lezące serce.


Po stronie lewej oczyszcza się nieco większą powierzchnię worka osierdziowego, który zostanie wykorzystany jako łata uzupełniająca ubytek ściany nowej zastawki płucnej (dawnej aortalnej) po wycięciu ujść tętnic wieńcowych. Rozlegle wypreparowuje się pień płucny, prawą i lewą tętnicę płucną oraz przewód tętniczy. Na przewód tętniczy zakłada się grubą nić z tourniketem, który się zaciska po kaniulacji i rozpoczęciu krążenia pozaustrojowego (ECC).


Na aortę wstępującą oraz prawy przedsionek zakłada się szwy kapciuchowe by przez nie wprowadzić kaniule łączące serce chorego z aparatem ECC. Na żyłę główną górną i dolną zakłada się taśmy lub grube nici by nimi uszczelnić, w czasie ECC, wprowadzone tam kaniule. Po zakończeniu przygotowań do ECC i podaniu heparyny osłabiającej krzepnięcie krwi (wymagane ACT 400 sek.) kaniuluje się kolejno aortę wstępującą, żyłę główną górną i dolną przez prawy przedsionek i rozpoczyna ECC oraz chłodzenie chorego do temperatury 24C. Przewód tętniczy zostaje podwiązany po stronie pnia płucnego oraz zaszyty szwem z podkładkami filcowymi od strony aorty. Po jego przecięciu kikut od strony aorty zaszywa się kilkoma wkłuciami. Również kikut od strony pnia płucnego dodatkowo obszywa szwem kapciuchowym. Po rozdzieleniu przewodu tętniczego wypreparowuje się jeszcze dokładniej pień płucny i gałęzie płucne prawą i lewą by możliwe było przemieszczenie rozwidlenia pnia płucnego przed aortę (manewr Lecompte’a).


Na aortę wstępującą, w miejscu planowanego jej poprzecznego przecięcia, zakłada się szew kapciuchowy, przez który wprowadza się kaniule do podania kardiopleginy. Jej podanie poprzedza zakleszczenie aorty wstępującej pomiędzy kaniula aortalną a kaniulą do kardiopleginy. W ten sposób kardiopleginą zawierająca wysokie stężenie potasu i magnezu oraz schłodzona do około 4C trafia do naczyń wieńcowych uchodzących z opuszki aorty. W ten sposób serce zostaje zatrzymane i schłodzone.


Dzięki temu mięsień sercowy wytrzymuje do kilku godzin pozbawienia dopływu świeżej krwi z tlenem i może podjąć skuteczną pracę po zakończeniu operacji. Dawkę kardiopleginy powtarza się co pół godziny do czasu zakończenia części zabiegu przeprowadzanej na zatrzymanym sercu. W przypadku zabiegu arteria switch dawki ponowne podaje się bezpośrednio do ujść tętnic wieńcowych przez specjalne kaniulki z oliwkowatym zakończeniem.


Po zatrzymaniu serca i jego otwarciu chirurg wprowadza cewnik (vent) odsysający krew z lewego przedsionka i ma czas by spokojnie zorientować się w szczegółach anatomii wady i ją wyleczyć. W przypadku prezentowanym na filmie widać jak chirurg otwiera prawy przedsionek i lokalizuje ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przez który wprowadza się cewnik do lewego przedsionka, którego celem jest odsysanie krwi spływającej do niego z płuc.


Nożyczkami przecina się poprzecznie aortę i pień płucny tuż nad ich zastawkami. Rozwidlenie pnia płucnego przemieszcza się przed aortę wstępującą. Nożyczkami Potsa wycina się ujścia wieńcowe lewe i prawe a następnie uwalnia je elektrokoagulacją od tkanek otaczających na tyle na ile pozwalają odchodzące od nich gałęzie tętnic wieńcowych oraz na ile jest to konieczne dla bezpiecznego ich przeszczepienia do zastawki neoaortalnej (dawniejszej płucnej).


Ujścia wieńcowe kolejno przymierza się do zastawki neoaortalnej by ustalić optymalne miejsce zespolenia. W tym miejscu nacina się ścianę zastawki. Gdy konieczne jest złagodzenie rotacji ujścia wieńcowego, koniecznego do zespolenia z zastawką neoaortalną, stosuje się technikę trap door polegającą na wykonaniu nacięcie w kształcie litery „L” i takim zeszyciu by powstała kieszonka zmniejszająca kąt rotacji ujścia wieńcowego (tą metodą wykonano w prezentowanym filmie zespolenie lewej tętnicy wieńcowej). Gdy rotacja nie zagraża drożności tętnicy wieńcowej - robi się proste nacięcie ściany zastawki neoaortalnej lub proste z wycięciem niewielkiego fragmenty ściany (tak wykonano zespolenie prawego ujścia wieńcowego).


Zespolenie ujścia wieńcowego, kolejno lewego i prawego, wykonuje się szwem ciągłym monofilamentnym 8/0. Po zakończeniu zespolenia tętnic wieńcowych z zastawką neoaortalną, zespala się ją koniec do końca z aortą wstępującą. Najczęściej występuje dysproporcja średnicy aorty wstępującej, która jest węższa z zastawką neoaortalną. W trakcie zespalania konieczne jest więc lekkie zmarszczenie ściany zastawki neoaortalnej by dopasować końce naczyń do siebie.


Kolejnym etapem operacji jest rekonstrukcja zastawki neopłucnej. Ubytek ściany po wycięciu ujść wieńcowych uzupełnia się łatą z osierdzia własnego, którą przyszywa do krawędzi zatok Valsalwy szwem ciągłym 7/0 monofilamentnym. Linię zespolenia aortalnego, naczyń wieńcowych oraz łaty osierdziowej z pniem płucnym polewa się klejem tkankowym, który zmniejsza krwawienie z licznych wkłuć.


Gdy pień płucny jest zrekonstruowany usuwa się cewnik (went) z lewego przedsionka i zaszywa otwór owalny. Po zakończeniu szwu zamykającego ubytek, rozchyla się trochę jego brzegi a anestezjolog wykonuje delikatny wdech by wypchnąć z żył płucnych i lewego przedsionka krew wraz z ewentualnym powietrzem (odpowietrzenie lewego przedsionka). Pozostawienie powietrza mogło by spowodować mózgowy zator powietrzny. Po tym manewrze uszczelnia się szew i zawiązuje kończąc w ten sposób zamykanie ubytku.


Po tym manewrze odkleszcza się aortę przywracając przepływ a naczyniach wieńcowych. Serce zaczyna się wygrzewać i wznawia pracę. Pojawiają się początkowo słabe a następnie coraz silniejsze skurcze serca. Cewnik, który był poprzednio w lewym przedsionku wprowadza się do prawej komory by odsysać z niej krew i ułatwić szycie pnia płucnego z zastawką neopłucną. Następnie zaszywa się nacięcie prawego przedsionka i wysuwa kaniule żylne z żył głównych do prawego przedsionka. Chorego wygrzewa się do temperatury 36 C.


Gdy serce bije skutecznie zatrzymuje się krążenie pozaustrojowe i usuwa stopniowo kaniule zaciskając szwy kapciuchowe. W tym momencie podaje się siarczan protaminy – lek neutralizujący działanie przeciwkrzepliwe heparyny. Anestezjolog sprawdza czy krzepnięcie krwi jest prawidłowe oznaczając ACT. Kardiochirurg sprawdza, czy z miejsc operowanych nie występuje istotne krwawienie. W przypadku stwierdzenia nieszczelności szwu lub naczyń krwawiących w ranie zostają one zaopatrzone dodatkowym szwem.


W ranie operacyjnej zostawia się dreny ( śródpiersiowy i osierdziowy) w celu ewakuacji ewentualnej wydzieliny i kontroli krwawienie w ranie operacyjnej. Jej ew. nadmiar wymaga ponownego otwarcia rany i sprawdzenia przyczyny krwawienia. Pozostawia się również dwie elektrody naszyte na mięsień sercowy, które są wykorzystywane do zewnętrznej stymulacji serca w wypadku występowania wolnego rytmu. Po sprawdzeniu czy nie występuje krwawienie z rany oraz założeniu drenów i elektrod zamyka się warstwowo ranę (kolejno mostek, tkankę podskórna i skórę).


Obrazy echo z operacji:



Przełożenie wielkich pni tętniczych (Ao – aorta, PA – pień płucny, projekcja przymostkowa w długiej osi)



Przełożenie wielkich pni tętniczych (Ao – aorta, PA – pień płucny, projekcja przymostkowa w długiej osi)



Stan po korekcji przełożenia wielkich pni tętniczych (Ao – aorta, PA – pień płucny, projekcja przymostkowa w długiej osi)



Stan po korekcji przełożenia wielkich pni tętniczych (Ao – aorta, PA – pień płucny, projekcja przymostkowa w długiej osi)

Pokaż więcej
Historia choroby
Rozpoznanie (31) Diagnoza (4) Leczenie (65) Rehabilitacja (18)
    Serce pow. duże
    Filip K 20 Listopad 2014
    Serce pow. małe
    Filip K 20 Listopad 2014
    Płuco pow. duże
    Filip K 19 Listopad 2014
    Płuco pow. małe
    Filip K 19 Listopad 2014
      Operacja Rossa
      22 Grudzień 2014
      Zamknięcie PDA coilem.
      22 Wrzesień 2014
        Zamknięcie PDA coilem.
        22 Wrzesień 2014
          Wszystkie komentarze (0)
          Pokaż więcej